안녕하세요 서초한방병원 자생한방병원 백호탕입니다
서초 한방병원과 함께 고 면역 글로불린 E 증후군에 대해 알아보도록 하겠습니다.
고면역 글로불린 E 증후군은 상염색체 우성으로 유전되며 포도상구균에 의해 피부, 폐, 관절 등이 감염되면 발생합니다. 남녀 같은 비율로 발생하지만 매우 드물게 발생하는 질환으로 출생 시나 영유아기에 증상이 시작됩니다. 초기 증상으로 건조하고 붉은 피부 발진이 태어났을 때 또는 유아기에 발생합니다. 머리 색이 옅거나 붉어지거나 골밀도가 줄어 골절이 자주 발생합니다. 백혈구의 일종인 호중구는 외부물질이 체내에 들어가면 이 물질을 공격하기 위해 가장 먼저 공격하는 면역세포로 초기에는 빠른 면역반응을 담당하는데, 면역글로불린E증후군에서는 이 호중구의 기능이 저하되어 알레르기 증세인 습진, 천식, 콧물 등이 나타납니다. 이 질환의 치료에는 항생제를 주로 이용합니다.
이 질환은 매우 희귀한 질환으로 질병의 사례도 적게 보고되었기 때문에 그 원인에 대해서는 알려진 바가 없으나 최근 면역반응을 매개로 하는 과정에서의 DNA 돌연변이가 중요한 원인으로 밝혀졌습니다.
이 질환의 특징적인 증상인 피부감염은 포도상구균에 의해 발생하는 것이 대부분인데 폐렴연쇄균(Streptoccus pneumoniae), 인플루엔자균(Hemophilus influenzae), 곰팡이칸디다(Candidalbicans), 포진바이러스(Herpesvirus)에 의해 발생됩니다.
혈액내에서 세균, 파괴된 세포의 조각, 이물질을 파괴하는 백혈구의 기능이 손상되어 면역력이 저하되는 질병으로 추측되고 있습니다.
대부분의 고면역 글로불린E 증후군은 가족력이 많고 유전양상이 우성형질로 유전되는 것으로 추측되고 있으나 정확하게 알려져 있지는 않습니다.
이 질환임을 알 수 있는 여러 가지 증상이 있습니다.
- 포도상구균성 저온농양(Cold staphyloccalabscesses) 2. 과립구주화성 결핍(Granulocyte chemotactic defect) 3. 과면역 글로불린혈증(Hyperimmunog lobulinemia E) 5. 경증의 호산구증(Mild) 3.
- 반복되는 피부와 폐 감염이 주요 증상이기 때문에 이 질환의 치료에는 주로 항생제가 사용되는데 트리메토프림(Trimethoprim)과 술파메토사졸(Sulfamethoxazole)의 복합제가 주로 사용됩니다. 이 항생제는 코토리목사졸(Cotrimoxazole)로 알려져 있으며, 상품명으로는 박트림(Bactrim) 또는 셉트린(Septra)으로 시판되고 있습니다. 이 항생제는 효과는 아주 좋지만, 재발의 예방은 될 수 없습니다.
- 만성적인 피부점막의 칸디다증(Mucocutaneous Candidiasis)에는 암포테리신B(Amphotericin B), 니스타틴(Nystatin), 클로트리마졸(Clotrimazole), 미ö(Miconazole), 5-Flucytosine(5FC)의 효과적입니다. 흉선 분비 호르몬인 타이모신(Thymosin), 면역 반응에 관여하는 전이 인자(transfer factor:면역을 전달하는 분자로 이루어진 작은 물질), 흉선 상피 세포 이식과 같은 면역 체계 활성 물질을 주입하는 것이 치료에 도움이 됩니다.
- (출처:https://helpline.kdca.go.kr/cdchelp/ph/rdiz/selectRdizInfDetail.do?menu=A0100&pageIndex=2&fixRdizInfTab=&rdizCd=RA201810662&schKor=&schEng=&schCcd=03&schGuBun=dizNm&schText=&schSort=kcdCd&schOrder=desc))
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